Trombocytopénia

Trombocytopénia je stav, pri ktorom klesá počet krvných doštičiek v krvi. Je to spôsobené imunitným konfliktom medzi krvnými doštičkami a antigénmi. Predpokladá sa, že všetky formy trombocytopénie sa získajú, aj keď sa klinické príznaky choroby zistia okamžite po narodení. Forma ochorenia závisí od mechanizmu tvorby a pôvodu protilátky. Existujú dve formy choroby - imunitná a idiopatická. Podľa kurzu je trombocytopénia rozdelená na akútnu a chronickú. Ochorenie sa stáva chronickým, ak trvá dlhšie ako šesť mesiacov.

Liečba hemoragickej trombocytopénie

Hemoragická trombocytopénia sa vyznačuje mukóznym a kožným krvácaním. Na trupe a končatinách sa najčastejšie vyskytujú kožné krvácania, ktoré sa často vyskytujú v mieste vpichu. Krvácanie je tiež možné na perách, spojivkách a tvári, čo sa považuje za veľmi závažný príznak, ktorý naznačuje možnosť mozgového krvácania..

Po odstránení zubov sa krvácanie nevyskytuje okamžite, ale pretrváva niekoľko hodín alebo dokonca dní.

Získaná neimunitná trombocytopénia sa môže eliminovať liečením základného ochorenia.

Pri liečbe hemoragickej trombocytopénie sa používajú všeobecné a lokálne hemostatiká, estrogény, kyselina aminokapronová, adroxón, progestíny a ďalšie látky. Kyselina aminokaprónová, adroxón, oxidovaná celulóza, hemostatická špongia a miestna kryoterapia sa často používajú na miestnej úrovni..

Liečba trombotickej trombocytopenickej purpury

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je ochorenie charakterizované intenzívnou agregáciou krvných doštičiek, sekundárnou neimunitnou hemolýzou, blokádou arteriol a malých tepien, konzumnou trombocytopéniou, mnohopočetnou mikrotrombózou a ischemickým poškodením srdca, pečene, obličiek, mozgu a ďalších orgánov..

U pacientov s TTP môžu byť životy pacientov zachránené iba masívnymi náhradnými transfúziami lyofilizovanej alebo natívnej darcovskej plazmy. Množstvo plazmy potrebné na zastavenie ochorenia závisí od závažnosti stavu pacienta. V závažnom prípade sa pacientovi prvý deň podá injekcia 2 500 až 30 000 mililitrov plazmy, čím sa reguluje centrálny venózny tlak. Dokiaľ sa neobjaví úplná klinická a hematologická remisia, pacient naďalej dostáva 750 ml plazmy darcu. Ďalej sa počas desiatich až štrnástich dní uskutočňujú udržiavacie transfúzie a denne sa transfúzuje 500 mililitrov darcovskej plazmy..

Liečba hemolytického uremického syndrómu

Hemolytický uremický syndróm je choroba, pri ktorej krv koaguluje vo vnútri najmenších krvných ciev a kapilár. V tomto prípade dôjde k poruche obličiek, čo vedie k prenikaniu močoviny a iných škodlivých látok do krvi..

Pri liečbe hemolytického uremického syndrómu sa používa symptomatická alebo antianemická (substitučná) terapia a metódy extrarenálnej detoxikácie. Bez ohľadu na úroveň uremickej intoxikácie je potrebné začať s hemodialýzou čo najskôr, čo pri transfúzii čerstvo heparinizovanej krvi a všeobecnej heparinizácii umožňuje prerušiť hemolýzu a intravaskulárnu koaguláciu.

Liečba idiopatickej trombocytopenickej purpury

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) sa vyznačuje morfologickými defektmi krvných doštičiek, zníženým počtom krvných doštičiek, zvýšeným počtom megakaryocytov a predispozíciou na krvácanie..

Na liečenie tohto ochorenia neboli doteraz vyvinuté metódy etiotropickej terapie. V prípade exacerbácie ITP sa použije predovšetkým transfúzia trombu. Avšak pri vysokých titroch protidoštičkových protilátok je účinok liečby obmedzený. Ak nedôjde k zlepšeniu, potom je predpísaná plazmová transfúzia (plazmaferéza), globulín, v extrémnych prípadoch je uskutočňovaná splenektómia. Pri dlhodobej liečbe sa predpisujú imunosupresíva, kortikoidy, odporúča sa splenektómia.

Liečba trombocytopénie u detí

U detí je najbežnejšou formou trombocytopénie akútna trombocytopénia, ktorá sa vyznačuje pomliaždeninami vo vnútorných orgánoch, slizniciach a koži. Je to spôsobené znížením počtu krvných doštičiek v periférnej krvi, zatiaľ čo ich hladina v kostnej dreni je zvýšená alebo normálna. Ak trombocytopénia trvá dlhšie ako rok, potom sa označuje ako chronická. V tomto prípade je choroba s menej výraznými príznakmi nebezpečnejšia a dieťa by malo byť pod neustálym dohľadom. Musí byť chránený pred chorobami horných dýchacích ciest, ktoré môžu spôsobiť recidívu choroby, pretože zvyšuje krvácanie..

Ak ochorenie nadobudlo chronickú formu, potom sa pri silnom krvácaní pravidelne používajú glukokortikoidy, imunoglobulíny sa injikujú intravenózne počas piatich dní, potom sa raz mesačne podáva v udržiavacích dávkach..

V prípade trombocytopénie sa vykonáva aj splenektómia (odstránenie sleziny). Toto opatrenie poskytuje dobré výsledky - 80 percent detí sa zotavuje alebo zastavuje krvácanie a zvyšuje sa počet ich krvných doštičiek..

Ak splenektómia nepomôže, sú predpísané imunosupresíva, ale účinok takejto liečby nie je vždy dobrý.

Liečba trombocytopénie u novorodencov

Pri liečbe trombocytopénie u novorodencov sa v prvom rade upravuje ich výživa, aby sa zabránilo alergizácii, ktorá by nemala obsahovať alergénne výrobky..

S imunitnou formou choroby novorodenci kŕmia darcovským mliekom dva až tri týždne. Potom sa dieťa pod kontrolou počtu krvných doštičiek prevedie do materského mlieka. Imunoglobulín sa podáva injekciou alebo intravenózne, prednison sa používa najviac dva týždne. Ako prídavná terapia sa používa rutín a kyselina askorbová. Tiež sa uskutoční transfúzia doštičiek. Pri sekundárnej trombocytopénii sa lieči základné ochorenie.

trombocytopénia

Dobrý deň. Moja žena začala krvácať ako žena - odviedli ju do nemocnice na gynekológiu - chceli ju vyčistiť. Moja žena odmietla a pri testovaní preukázala 1 000 doštičiek. Potom bol hematológom. Ležel som tam mesiac, kvapkaný prednizónom, mabtherou. Neexistujú žiadne výsledky ako také - 3 - 9 - 16 - 3 - 6 - 9. Navrhuje sa použitie enplate v blízkej budúcnosti. Ochorenie je v akútnom štádiu. Môžete mi povedať, či je možné ju zastaviť v akútnom štádiu? Kam ísť, ako sa má liečiť?

V službe Opýtajte sa lekára môžete položiť hematológovi otázku týkajúcu sa akéhokoľvek problému, ktorý sa vás týka. Lekárski odborníci poskytujú nepretržité konzultácie. Opýtajte sa na svoju otázku a okamžite dostanete odpoveď!

trombocytopénia

Trombocytopénia je pokles počtu krvných doštičiek (krvných doštičiek) v krvi, v dôsledku čoho je narušená tvorba krvných zrazenín, dochádza k zvýšenému krvácaniu a zastavenie krvácania je ťažké..

Na čo sú doštičky??

Krvné doštičky (trombocyty) sú jedným z troch typov krviniek (ďalšie dve sú leukocyty a erytrocyty). Často sa nazývajú krvinky, ale v skutočnosti nie sú také, ale sú to oddelené fragmenty megakaryocytov - špeciálny typ obrovských buniek, ktoré sa nachádzajú v červenej kostnej dreni..

Niektoré fakty o doštičkách:

• Dve hlavné vlastnosti krvných doštičiek sú priľnavosť a priľnavosť. Preto doštičky tvoria zátku, ktorá blokuje lúmen plavidla, ak je poškodená..
• Doštičky vylučujú účinné látky, ktoré sa podieľajú na procese zrážania krvi a následnom ničení krvných zrazenín..
• Normálna veľkosť doštičiek je 1 až 4 mikrometre.
• Doštička v priemere žije 8 dní.

Normálny obsah krvných doštičiek v krvi je 150 - 300 x 109 na liter. Trombocytopénia je stav, pri ktorom je tento ukazovateľ menší.

Ako sa zistí trombocytopénia??

Na stanovenie počtu krvných doštičiek je predpísaný všeobecný krvný test. V závislosti od stupňa zníženia obsahu krvných doštičiek môže lekár určiť závažnosť trombocytopénie:

• stredná trombocytopénia - 100 - 180 * 109 na liter;
• ťažká trombocytopénia - 60 - 80 * 109 na liter;
• ťažká trombocytopénia - 20 - 30 x 109 na liter.

Existuje mnoho príčin trombocytopénie. Dajú sa rozdeliť na dve veľké skupiny: vrodené a získané. Vrodená trombocytopénia sa vyskytuje v dôsledku dedičných chorôb sprevádzaných zníženou tvorbou krvi. V tomto prípade sa nielen počet, ale aj štruktúra, funkcia doštičiek často mení..

Príčiny získanej trombocytopénie: riedenie krvi (transfúzia roztokov po veľkej strate krvi), hromadenie krvných doštičiek na jednom mieste (napríklad vo zväčšenej slezine), zvýšená spotreba krvných doštičiek počas zrážania krvi, deštrukcia v dôsledku toxínov, imunitné reakcie a ďalšie faktory..

Trombocytopénia môže byť nezávislým ochorením - je to idiopatická trombocytopenická purpura alebo Werlhofova choroba, stav, pri ktorom telo vytvára protilátky proti vlastným krvným doštičkám. V iných prípadoch je trombocytopénia iba jedným zo symptómov iného ochorenia..

Príčiny stredne ťažkej trombocytopénie

• Systematické zneužívanie alkoholu, alkoholizmus. Alkohol potláča činnosť červenej kostnej drene a spôsobuje nedostatok kyseliny listovej, ktorá je potrebná na tvorbu krvi.
• Tehotenstvo. Počas tehotenstva má ženské telo veľa príčin vzniku trombocytopénie (hormonálne zmeny, riedenie krvi, zvýšená potreba vitamínov, alergické reakcie atď.).
• Ochorenie pečene. V pečeni sa syntetizujú niektoré látky, ktoré sa podieľajú na zrážaní krvi. Keď sa ich produkcia znižuje, zvyšuje sa krvácanie, telo spotrebúva zvýšený počet krvných doštičiek. Doštičky sa navyše hromadia vo zväčšenej slezine.
• Užívanie určitých liekov. Trombocytopénia môže byť spôsobená diuretikami, nitroglycerínom, analgínom, heparínom, vitamínom K, rezerpínom, antibiotikami, cytostatikami (antineoplastické lieky)..
• DIC syndróm (diseminovaná intravaskulárna koagulácia). Je to stav, pri ktorom dochádza ku koagulácii krvi v malých cievach a vytvára sa veľké množstvo mikrotrombov - dochádza k intenzívnej konzumácii krvných doštičiek a k poklesu ich hladiny v krvi. DIC syndróm sa môže vyvinúť s rôznymi patológiami, napríklad s infekciami a intenzívnym krvácaním.
• Systémový lupus erythematodes a systémová vaskulitída. Trombocytopénia sa vyskytuje ako výsledok autoimunitného procesu.
• Zástava srdca. Stav, pri ktorom srdce nemôže úplne zásobiť krvou orgány. Krv v slezine niekedy stagnuje - zväčšuje sa a hromadia sa v nej krvné doštičky. Doštičky sa tiež konzumujú v dôsledku rastu krvných zrazenín v cievach, kde dochádza k stagnácii krvi (najmä v žilách dolných končatín)..
• Liečenie ožiarením. Žiarenie, ktoré ničí nádorové bunky, môže súčasne poškodiť tkanivo červenej kostnej drene, čoho dôsledkom je narušenie tvorby erytrocytov, leukocytov, krvných doštičiek..

Príčiny ťažkej trombocytopénie:

• Systémový lupus erythematodes.
• Ťažké DIC.
• Akútna leukémia. Pri leukémii sa zhubné bunky objavujú v červenej kostnej dreni, ktoré sa postupne množia a vytesňujú normálne krvotvorné tkanivo. V dôsledku toho je narušená tvorba erytrocytov a krvných doštičiek..
• Hemolytická choroba novorodenca. Vyvíja sa, keď je krv matky a plodu nekompatibilná (podľa krvnej skupiny AB0, faktora Rh). Telo matky vytvára protilátky proti detskej krvi.

Príčiny ťažkej trombocytopénie:

• Akútna choroba z ožiarenia. Môže sa vyvinúť aj po nadmerných dávkach rádioterapie.
• Predávkovanie cytostatikami. Tieto lieky sa používajú na liečbu zhubných nádorov a niektorých ďalších chorôb..
• Ťažký priebeh akútnej leukémie.

Príznaky trombocytopénie závisia od základnej poruchy. Časté príznaky:

• neprimeraný výskyt modrín na koži;
• pomalé zastavenie krvácania po poranení;
• časté krvácanie z nosa;
• zvýšené krvácanie z ústnej sliznice - v slinách sa objavujú krvné nečistoty;
• u ľudí s trombocytopéniou je zvýšené riziko krvácania do vnútorných orgánov, cerebrálneho krvácania.

Keď sa tieto príznaky objavia, musíte navštíviť lekára a urobiť všeobecný krvný test. Ak sa v ňom zistia zmeny, terapeut vás odporučí na ďalšie vyšetrenie hematológovi. Miernu až ťažkú ​​trombocytopéniu je možné často liečiť ambulantne. Ťažká trombocytopénia je nebezpečný stav, v ktorom je pacient okamžite umiestnený na jednotku intenzívnej starostlivosti. Taktika liečby je určená základným ochorením, ktoré viedlo k zníženiu počtu krvných doštičiek.

Trombocytopénia pri onkologických ochoreniach

Trombocytopénia je častým problémom u pacientov s rakovinou. Chemoterapia je najbežnejšou príčinou. Pravdepodobnosť rozvoja trombocytopénie závisí od typu liekov na chemoterapiu, je najvyššia pri používaní liekov s obsahom gemcitabínu a platiny (cisplatina, karboplatina, oxaliplatina atď.).

Mechanizmy rozvoja trombocytopénie sa líšia v rôznych liekoch na chemoterapiu:

• Alkylačné činidlá (ktoré tiež zahŕňajú platinové prípravky) ovplyvňujú kmeňové bunky, ktoré vedú nielen k krvným doštičkám, ale tiež k erytrocytom, leukocytom..
• Cyklofosfamid ovplyvňuje neskoršie prekurzorové bunky megakaryocytov - obrie bunky s veľkým jadrom, od ktorého sú oddelené krvné doštičky.
• Bortezomib narúša šnurovanie doštičiek na megakaryocyty.
• Niektoré lieky podporujú apoptózu trombocytov (smrť) [1].

Radiačná terapia môže tiež viesť k myelosupresii - potlačenie funkcie červenej kostnej drene a zníženie hladiny rôznych typov krviniek vrátane krvných doštičiek. Riziko tejto komplikácie je pri ožarovaní panvy vysoké.

Pri chemorádioterapii - pri súčasnom použití ožarovania a chemoterapie - je riziko trombocytopénie ešte vyššie [2]..
Niektoré typy rakoviny môžu sami spôsobiť trombocytopéniu. Napríklad pri lymfóme a leukémii napadajú nádorové bunky červenú kostnú dreň a vytesňujú normálne tkanivo. Zriedkavé príčiny - poškodenie kostí pri rakovine prostaty a prsníka, zhubné nádory sleziny [3].

Ak má pacient s rakovinou pokles počtu krvných doštičiek v krvi a zvýšenie krvácania, lekár by mal vziať do úvahy všetky možné príčiny vrátane patológií uvedených vyššie v tomto článku, ktoré nesúvisia s rakovinou, ožarovaním a chemoterapiou..

Ako trombocytopénia interferuje s liečbou pacientov s rakovinou?

• So znížením hladiny krvných doštičiek sa stav pacienta zhoršuje a pri liečbe sa vyskytujú určité ťažkosti:
• Pri poklese o menej ako 100 x 109 na liter sa musí chemoterapia a ožarovanie vykonávať opatrne, pretože trombocytopénia sa môže zhoršiť, zvyšuje sa riziko krvácania..
• Pokles o menej ako 50 x 109 na liter zvyšuje riziko vážneho krvácania počas operácie.
• Pri poklese o menej ako 10 x 109 na liter sa riziko spontánneho krvácania výrazne zvyšuje.

Ako liečiť trombocytopéniu u pacientov s rakovinou?

Štandardné metódy liečby trombocytopénie pri rakovine:

• Zmena terapeutického programu. Lekár môže zmeniť dávku liekov, nahradiť ich inými, predĺžiť trvanie prestávok medzi chemoterapeutickými cyklami, namiesto kombinácie liekov predpísať iba jeden liek.
• Transfúzia trombocytov je indikovaná, keď počet trombocytov klesne na menej ako 20 * 109 / l, a ak hrozí závažné krvácanie alebo ak pacient podstúpi chemoterapiu - do 30 * 109 / la menej.

Transfúzia doštičiek je ekvivalentná operácii. Pred, počas a po zákroku by mal byť pacient vyšetrený lekárom na transfúziu krvi. Počas transfúzie je pacient monitorovaný zdravotnou sestrou. Hmota doštičiek sa vstrekuje cez jednorazový sterilný systém alebo cez centrálny venózny katéter alebo infúzny portový systém. Zvyčajne sa do 0,5–1 hodiny transfúziou podá 1–2 dávky doštičiek, každá po 50–60 ml.

Ochorenia krvi a splenektómia

Najrozsiahlejšou skupinou pacientov vyžadujúcich chirurgické odstránenie sleziny - splenektómiu v elektívnej chirurgii sú pacienti s ochorením krvi.

Hematologické indikácie pre tento zásah zahŕňajú skupiny chorôb, ktorých základom je klinický obraz a vedúci patogenetický mechanizmus, ktorý je vyjadrený pri výkone jeho fyziologických funkcií slezinou, ktoré získajú patologický charakter za podmienok konkrétneho nozologického stavu (mikrosférocytóza, idiopatická trombocytopenická purpura, mnoho autoimunitných anémií, myeloleukémia). Leukémia „chlpatých buniek“).

Indikáciami na splenektómiu pri hematologických ochoreniach je tiež syndróm bolesti brucha spôsobený perisplenitídou, splenomegáliou, kompresiou a dysfunkciou brušných orgánov, častým infarktom sleziny a putujúcou slezinou. Uvažovaný zásah v kombinácii s biopsiou lymfatických uzlín brušnej dutiny a pečene sa vykonáva s cieľom určiť typ a prevalenciu lymfoproliferatívnych ochorení a zvoliť optimálny liečebný program. V prípade neúčinnosti konzervatívnych opatrení na aplastickú anémiu sa splenektómia môže použiť ako operácia zúfalstva pred transplantáciou kostnej drene..

V hematológii môžu byť indikácie splenektómie núdzové aj plánované. U pacientov s trombocytopenickou purpurou s mimoriadnym rizikom krvácania a krvácania, pri hemoblastóze v prípade hrozby prasknutia sleziny sa vykonáva urgentná operácia; plánované - s autoimunitnou hemolytickou anémiou, mikrosférocytózou, thallasémiou, ktoré sa vyskytujú pri splenomegálii a hypersplenizme, ako aj pri neúčinnej terapii transfúziou krvi.

Ako jedna zo spôsobov liečby sa používa splenektómia na korekciu chronickej myeloidnej leukémie. Ak sa uskutoční, zameranie najintenzívnejšej patologickej hematopoézy sa odstráni a hmotnosť nádorových buniek sa zníži. Odstránenie sleziny umožňuje spomaliť vývoj terminálneho štádia myeloidnej leukémie, zvyšuje citlivosť na cytostatickú terapiu (M.A. Volkova, 1979)..

Avšak splenektómia nie je povinnou metódou liečby chronickej myeloidnej leukémie a vykonáva sa podľa určitých indikácií formulovaných pomocou F.D. Feinstein (1992) a uvedené nižšie.

1. Naliehavé - prasknuté a ohrozené prasknutie sleziny.
2. Relatívne - silné brušné ťažkosti spojené s veľkou slezinou, opakovaná perisplenitída s výrazným bolestivým syndrómom, putovanie sleziny s nebezpečím skrúcania dolnej končatiny, hlboká trombocytopénia spôsobená hypersplenizmom, významne výrazné hemolytické krízy.

Existujú aj určité indikácie splenektómie pri subleukemickej myelose:

1. ťažká hemolytická anémia, autoimunitná aj hypersplenická, nepodliehajúca konzervatívnej liečbe a vyžadujúca časté krvné transfúzie;
2. veľká veľkosť sleziny, opakujúce sa infarkty sleziny, javy mechanickej kompresie;
3. prítomnosť extrahepatického portálového bloku.

Ak chcete zistiť indikácie pre chirurgický zákrok - splenektómiu, ako aj zvoliť správnu taktiku chirurgického zákroku, musíte mi poslať na moju osobnú e-mailovú adresu [email protected] [email protected] skopírovať úplný opis ultrazvuku brušnej dutiny, údaje MSCT sleziny, povinné vyšetrenie hematológom s podrobnou diagnostikou a indikácie pre chirurgický zákrok, uveďte vek a hlavné ťažkosti. Potom vám môžem dať presnejšiu odpoveď na vašu situáciu..

Kontraindikácie pre splenektómiu pri subleukemickej myelose sú:

1. DIC - syndróm;
2. súčasné významné zvýšenie pečene;
3. terminálne štádium choroby, charakterizované rýchlym rastom sleziny, náhlym rozvojom cytopénie, horúčky, ossalgie;
4. formy ochorenia s leukocytózou;
5. prítomnosť trombocytózy.

Správny výber pacientov na splenektómiu s touto formou leukémie umožňuje dosiahnuť významný terapeutický účinok po dobu dlhšiu ako 5 rokov..

Pri chronickej lymfocytovej leukémii sú indikáciami splenektómie:

Leukémia „chlpatých buniek“ je špeciálna forma chronickej lymfocytovej leukémie, pri ktorej lymfocyty majú množstvo morfologických znakov: cytoplazmatické výrastky vo forme klkov a jadro pripomínajúce jadro vysokých buniek. Ochorenie je charakterizované zväčšenou slezinou, normálnou veľkosťou periférnych lymfatických uzlín a ťažkou cytopéniou. Prioritnou metódou liečby leukémie „vlasatých buniek“ je splenektómia, ktorá vedie k zníženiu intoxikácie a zlepšeniu parametrov periférnej krvi..

Odstránenie sleziny sa nedávno považovalo za spôsob liečby anémie pri polycytémii (erytrémia) v 3 štádiách. Indikácie pre splenektómiu pri tejto chorobe sú:

• hemolytická anémia a trombocytopénia v dôsledku hypersplenizmu a autoimunitných mechanizmov; hemolytická povaha anémie sa prejavuje retikulocytózou a znížením životnosti erytrocytov;
• významná veľkosť sleziny, ktorá spôsobuje kompresné komplikácie, opakované infarkty sleziny;
• komplikácie intra- a extrahepatickej hypertenzie s klinickými prejavmi.

Kontraindikácie pre splenektómiu môžu zahŕňať:

• DIC syndróm,
• vysoká leukocytóza,
• zväčšená pečeň,
• viacnásobné zlyhanie orgánov.

Predoperačná príprava u hematologických pacientov má rad špecifických znakov v dôsledku častého rozvoja hemoragickej diatézy. Pred zákrokom je potrebné dosiahnuť maximálne zníženie krvácania pomocou hemostatických roztokov, transfúzie krvi a krvných náhrad, vazokonstriktora.

Ako spôsob liečby sa splenektómia používa nielen pri rakovine, ale aj pri iných ochoreniach krvi..

Hemolytické anémie sú skupinou dedičných a získaných chorôb charakterizovaných zvýšenou intersticiálnou a intravaskulárnou deštrukciou erytrocytov..

Splenektómia ako spôsob liečby sa používa pre každú z uvedených foriem hemolytických anémií.

Mikrosférocytárna anémia (Minkowski-Shoffardova choroba) je dedičné ochorenie spôsobené poruchou proteínov erytrocytovej membrány, ktoré získajú sférický tvar, po ktorom nasleduje ich zničenie slezinnými makrofágmi. Najúčinnejšou liečbou tohto ochorenia je splenektómia, ktorá vedie k klinickému uzdraveniu..

Nižšie sú uvedené indikácie pre chirurgický výkon, definované ako absolútne a relatívne.

1. ťažká anémia s klinickými prejavmi, hemolytické krízy;
2. komplikácie ochorenia žlčovej koliky a kameňa v žlčníku;
3. komplikácie trofických vredov nohy;
4. pretrvávajúca žltačka.

1. krízový priebeh choroby (hemolytické krízy sú nahradené obdobím anémie);
2. veľká veľkosť sleziny a výskyt príznakov hypersplenizmu;
3. absolútne indikácie, ale s menšou mierou závažnosti.

Prítomnosť kameňov v žlčníku vyžaduje súčasné odstránenie žlčníka aj sleziny. Pri iných dedičných hemolytických anémiách (kosáčikovitá anémia, talasémia) sa splenektómia vykonáva v prípade významného zvýšenia sleziny a rozvoja leukopénie a trombocytopénie..

Získané autoimunitné hemolytické anémie sú choroby spôsobené tvorbou protilátok proti antigénom erytrocytov, čo vedie k ich deštrukcii. Autoimunitné hemolytické anémie môžu byť idiopatické (vznikajú bez známej príčiny) a symptomatické (vyvíjajú sa na pozadí iných známych chorôb, najčastejšie autoimunitné - SLE, hepatitída, štítna žľaza, chronická lymfocytárna leukémia, AIDS). Lieky voľby pri liečbe tohto ochorenia sú glukokortikosteroidy. Splenektómia sa odporúča u pacientov, u ktorých použitie glukokortikosteroidov neprináša očakávaný účinok alebo je potrebné neustále podávanie lieku, ako aj v prípade opätovného výskytu hemolýzy po vysadení prednizolónu alebo výskytu komplikácií v dôsledku liečby glukokortikosteroidmi. Podľa L.I. Idelson (1985) je možné odporučiť chirurgický zákrok pre autoimunitnú hemolytickú anémiu u pacientov, ktorí musia prednizolón užívať nepretržite dlhšie ako 4 - 5 mesiacov alebo ktorí mali časté relapsy počas roka, keď prerušenia liečby prednizolónom nepresahujú 2 mesiace. Splenektómia je prospešná v 60% prípadov. U pacientov s hemolytickou anémiou spôsobenou hemolýzou táto operácia nebráni hemolytickým krízam, je však pozorovaná menej často ako pred splenektómiou a ľahšie sa dá zastaviť glukokortikosteroidmi; v tomto prípade je teda zrejmý pozitívny účinok splenektómie.

Aplastická anémia je ochorenie krvotvorby, ktoré sa vyznačuje depresiou krvotvorby, rozvojom pancytopénie a tukovou degeneráciou kostnej drene. Existuje niekoľko etiologických foriem aplastickej anémie - idiopatická ústavná forma (Fanconiho anémia), zdedená autozomálne recesívne; získané fyzikálnymi a chemickými látkami; získané vývojom mechanizmu idiosynkrasy po užití niektorých liekov (chloramfenikol, butadión, prípravky zo zlata); získané, spôsobené chronickou aktívnou hepatitídou; aplastická anémia počas tehotenstva; anémia, ktorá sa vyvíja s inými chorobami: cytomegalovírusová infekcia, Hashimotova struma, pľúcna tuberkulóza.

Liečebný program pre aplastickú anémiu pozostáva z niekoľkých štádií.

1. etapa: liečba antim lymfocytárnymi globulínmi, cyklosporínom.

2. etapa: transplantácia kostnej drene a liečba faktormi stimulujúcimi kolónie.

3. etapa: vykonávanie splenektómie.

4. fáza: transfúzia erytrocytov, desferanoterapia, transfúzia krvných doštičiek, liečba imunoglobulínmi.

Ako je zrejmé z vyššie uvedeného diagramu, splenektómia je jednou z hlavných metód liečby. L.I. Dvoretsky a P.A. Vorobiev (1994) sa domnieva, že tento zásah je indikovaný pri absencii účinku glukokortikoidov u všetkých pacientov, ak nemajú septické komplikácie, ako aj pri adolescentnej forme parciálnej bunkovej aplázie. V deň chirurgického zákroku je potrebné zvýšiť dávku prednizolónu 2-3 krát v porovnaní s pôvodnou dávkou. Aby sa zabránilo krvácaniu, podáva sa doštičkový koncentrát (3-4 dávky od jedného darcu)..

Pozitívny účinok splenektómie je pozorovaný u 84% pacientov, je to spôsobené znížením produkcie protilátok proti hematopoetickým bunkám, ako aj znížením sekvestrácie krvi. Môžu však existovať kontraindikácie pre splenektómiu (O.K. Gavrilov, 1987), uvedené nižšie.

1. Rýchle a trvalé pozitívne účinky dosiahnuté inými liečbami.
2. Závažný hemoragický syndróm.
3. Hypokoagulácia nespôsobená trombocytopéniou (fibrinogenopénia, vysoká aktivita fibrinolýzy atď.).
4. Vysoká relatívna leukocytóza (v periférnej krvi - 80% alebo viac, v kostnej dreni - 50% alebo viac), pretrvávala niekoľko mesiacov.
5. Pokročilý vek pacienta.

Idiopatická trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba) je forma hemoragickej diatézy spôsobená zrýchlením deštrukcie doštičiek pod vplyvom protidoštičkových protilátok, ktorej príčina nie je známa. Idiopatická trombocytopenická purpura je autoimunitné ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku vystavenia sa protidoštičkovým protilátkam triedy Ig J. Životnosť krvných doštičiek sa pri tomto ochorení výrazne skracuje (z niekoľkých hodín na 1-2 dni namiesto 8 - 10 dní u zdravých ľudí). K sekvestrácii brzdových buniek dochádza v systéme fagocytárnych mononukleárnych buniek, najmä v slezine, preto druhým stupňom liečebného programu idiopatickej trombocytopenickej purpury je splenektómia vykonávaná po liečbe glukokortikoidmi..

Indikácie na splenektómiu v ITP sú uvedené nižšie..

1. Nedostatok účinku po liečbe glukokortikoidmi. Podľa F.I. Gosharova a I.N. Bokareva (1992), splenektómia sa odporúča u pacientov s trvaním ochorenia viac ako 1 rok pri prítomnosti 2-3 exacerbácií po liečbe glukokortikoidmi.
2. Prítomnosť závažných komplikácií pri liečbe glukokortikoidmi, čo znemožňuje liečbu týmito liekmi.
3. Opakovanie trombocytopénie po vysadení glukokortikoidov.
4. Absolútne indikácie pre splenektómiu - závažné hemoragické a trombocytopenické syndrómy s viacnásobnými alebo výraznými krvácaním do tváre, jazyka a skléry, bolesti hlavy s meningálnymi príznakmi (krvácanie do mozgu a jeho membrán), krvácanie v sietnici, veľmi nízky počet krvných doštičiek v krvi.

Mechanizmus pozitívneho pôsobenia splenektómie je znížiť deštrukciu krvných doštičiek a zvýšiť ich životnosť. V deň operácie a v pooperačnom období sa dávka prednizolónu zdvojnásobí v porovnaní s dávkou použitou počas liečby. Podávanie glukokortikoidov po zákroku pokračuje až do normalizácie počtu krvných doštičiek, potom sa tieto lieky postupne rušia. Zvyčajne po splenektómii dochádza k rýchlemu vzostupu krvných doštičiek v krvi, takže operácia je mimoriadne účinná u pacientov so život ohrozujúcim krvácaním..

Úplné a pretrvávajúce remisie u pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou sa vyskytujú v 50 - 60% prípadov; opätovný výskyt choroby po chirurgickom zákroku môže byť spôsobený doplnkovou slezinou, ktorá sa musí odstrániť, alebo zvýšenou deštrukciou doštičiek v pečeni. Pri akútnej trombocytopénii so závažným hemoragickým syndrómom sa má na pozadí intenzívnej liečby glukokortikoidmi a transfúziami krvných doštičiek vykonať urgentná splenektómia..

Exacerbácia idiopatickej trombocytopenickej purpury počas tehotenstva si vyžaduje splenektómiu v ktoromkoľvek štádiu tehotenstva..

Je potrebné poznamenať, že indikácie pre splenektómiu by mali byť predložené po diskusii o každom konkrétnom prípade radou odborníkov, a tento zásah by sa mal vykonať po dôkladnom vyšetrení a predoperačnej príprave pacienta. Optimálny typ chirurgického prístupu na vykonanie splenektómie je laparoskopický, je však potrebné zohľadniť množstvo funkcií, ako sú obmedzenia pri ukladaní pneumoperitonea, anatomické stavy (veľkosť orgánov, adhézie, viscerálna obezita), materiál a technická základňa kliniky, kvalifikácia a manuálne zručnosti chirurgického tímu, stanovenie výsledku operácie.

Užitočné odkazy na rôzne časti stránky týkajúce sa chirurgickej liečby krvných chorôb:

Pýtajte sa alebo sa zaregistrujte na konzultáciu

„Keď píšete list, viem: ide o mňa na môj osobný e-mail. Vždy odpoviem na všetky vaše listy iba ja. Pamätám si, že mi veríš najcennejšej veci - svojmu zdraviu, svojmu osudu, svojej rodine, svojim blízkym a robím všetko, čo je v našich silách, aby som ti dal svoju dôveru..

Každý deň odpoviem na vaše listy niekoľko hodín.

Ak mi pošlete list s otázkou, môžete si byť istí, že vašu situáciu starostlivo preštudujem, v prípade potreby si vyžiadam ďalšie lekárske dokumenty.

Veľké klinické skúsenosti a desiatky tisíc úspešných operácií mi pomôžu porozumieť vášmu problému aj na diaľku. Mnoho pacientov nevyžaduje chirurgickú starostlivosť, ale správne zvolenú konzervatívnu liečbu, zatiaľ čo iní vyžadujú neodkladnú operáciu. V oboch prípadoch načrtnem taktiku konania av prípade potreby odporučím ďalšie vyšetrenia alebo naliehavú hospitalizáciu. Je dôležité si uvedomiť, že niektorí pacienti vyžadujú na úspešnú operáciu predchádzajúcu liečbu sprievodných ochorení a náležitú predoperačnú prípravu..

V liste sa uistite (!) Uveďte vek, hlavné sťažnosti, miesto bydliska, kontaktné telefónne číslo a e-mailovú adresu pre priamu komunikáciu..

Aby som mohol podrobne odpovedať na všetky vaše otázky, pošlite spolu so žiadosťou naskenované správy o ultrazvuku, CT, MRI a konzultáciách s inými odborníkmi. Po preskúmaní vášho prípadu vám pošlem podrobnú odpoveď alebo list s ďalšími otázkami. V každom prípade sa vás pokúsim pomôcť a zdôvodniť vašu dôveru, čo je moja najvyššia hodnota..