Neutropénia

neutropénia

diagnostika

Prieskum, napodiv, začína všeobecným krvným testom a počítaním počtu neutrofilov. Na rozdiel od iných metrických výskumov lekári zriedka používajú izolovaný percentuálny odhad. Nie je to dostatočne informatívne. Je oveľa efektívnejšie vypočítať absolútny počet granulocytov. (vo formulári označovaná ako GRA)

Dostatočné hodnoty sú niečo také:

Ukazovateľ sa spravidla nachádza na úrovni dolnej hranice. Všetky odchýlky v rozsahu sú prijateľné. Ďalšie zmeny sú klasifikované ako možné procesy spôsobujúce ochorenie.

Potrebujeme pomocné činnosti:

• Konzultácie s hematológom. Pri úvodnom vymenovaní lekár vypočuje pacienta alebo jeho príbuzných. Zdravotné ťažkosti je potrebné vyšetriť. Systematizovať ich a zostaviť jeden klinický obraz. Potom to analyzujte. Zhromažďovanie anamnézy pomáha pochopiť pôvod problému..
• Genetické abnormality si vyžadujú účasť špecializovaného odborníka.
• Biochemický krvný test. Hodnotenie CRP, C-reaktívneho proteínu. Tieto hladiny najčastejšie označujú autoimunitný zápalový proces..
• Ak je to potrebné, skúma sa titer protilátok proti pyogénnej flóre. Toto opatrenie je potrebné na diagnostikovanie infekčných javov. Najmä vtedy, keď všeobecný prehľad o prístrešku a klinike neosvetľuje situáciu.
• Ak existuje podozrenie na centrálny pôvod neutropénie, vykoná sa biopsia kostnej drene. Histologické vyhodnotenie získanej vzorky. Toto je extrémne opatrenie, ale niekedy bez neho nemôžete urobiť..

Ostatné diagnostické postupy predpisujú lekári podľa indikácie.

Etiológia neutropénie

Neutrofilné granulocyty žijú až pätnásť dní. Vo vývoji neutrofilných granulocytov existujú tri fázy:

• proces ničenia;
• krvný obeh;
• proces šírenia

Provokátor vývoja formy neutropénie je narušeným životným procesom. Príčiny choroby sú nasledujúce:

• vrodené patologické procesy;
• autoimunitné ochorenia;
• onkologické ochorenia

Zníženie počtu neutrofilov v krvnom obehu - pneumoneutropénia. Príčina - zvýšená hladina prilepených neutrofilov.

• primárna choroba;
• komplikácie

Vrodené patológie, ktoré spôsobili ochorenie:

• cyklická neutropénia;
• stav nedostatku imunity;
• dôsledok agranulocytózy;
• akumulačná choroba;
• rôzne anomálie

Získané choroby, ktoré túto chorobu vyvolávajú:

• autoimunitné patológie;
• ochorenie kostnej drene;
• prítomnosť metastáz;
• ionizujúce žiarenie;
• infekcie

Autoimunitné ochorenia zahŕňajú:

• detská anémia;
• lupus erythematodes;
• aplastická anémia

Infekčné choroby zahŕňajú:

• bakteriálna sepsa;
• AIDS;
• tuberkulózna lézia

Lieky, ktoré prispievajú k rozvoju choroby:

• antialergické činidlá;
• prítomnosť antidepresív;
• protizápalové lieky;
• ortuťové diuretiká

Liečba choroby

Je potrebné poznamenať, že neexistuje žiadna univerzálna metóda liečby, ktorá by sa mohla zbaviť neutropénie..

Všetko záleží na dôvodoch, ktoré spôsobili patológiu, a úsilie lekárov je zamerané na ich boj proti nim. Odborníci zdôrazňujú, že neexistujú žiadne lieky, ktoré zvyšujú hladinu neutrofilov v krvi..

Liečba je zameraná na posilnenie imunity dieťaťa, odstránenie infekcií a iných chorôb.

Mierne a benígne formy neutropénie zvyčajne nevyžadujú špeciálnu liečbu. Dieťa je zaregistrované na klinike, pravidelne vykonáva testy a navštevuje svojho ošetrujúceho lekára.

Ak v priebehu jedného roka obsah neutrofilov v krvi neklesne pod normálne hodnoty, diagnostikuje sa úplné vyliečenie malého pacienta z choroby..

Počas tohto obdobia sa odporúča užívať vitamíny (jesť viac čerstvého ovocia a zeleniny, piť špeciálne liečivé komplexy) a lieky, ktoré posilňujú imunitný systém, chodia na šport.

Pri diagnostikovaní priemernej formy neutropénie lekár vo väčšine prípadov predpisuje špeciálne lieky proti vírusom a plesniam v závislosti od typu infekcie, ktorá zasiahla dieťa..

Na základe výsledkov výskumu je možné predpísať liečbu drogami, v niektorých prípadoch dokonca na celý život.

Ťažká forma neutropénie si vyžaduje povinnú hospitalizáciu dieťaťa na samostatnom oddelení, na ktorom sa pravidelne vykonáva ultrafialové a antibakteriálne ošetrenie..

Vo väčšine prípadov je malému pacientovi predpísaný priebeh užívania antibiotík, aby sa infekcia rýchlo zbavila. Okrem toho je povinná liečba liekmi, ktoré zvyšujú imunitu..

Po niekoľkých dňoch takejto terapie sa odborníci na základe výsledkov testov rozhodnú, ako ďalej liečiť dieťa..

Ak je príčinou neutropénie problém so slezinou, potom je predpísaná splenektómia - odstránenie orgánu chirurgickým zákrokom. V niektorých závažných prípadoch môže byť potrebná transplantácia kostnej drene.

Je potrebné poznamenať, že transplantácia sa vykonáva iba pre deti staršie ako dvanásť rokov. Po takejto operácii je pacient spravidla registrovaný v nemocnici celý život a je nútený užívať špeciálne lieky..

Neutropénia je porucha krvi, ktorá sa vyznačuje znížením počtu polymorfonukleárnych bielych krviniek leukocytovej skupiny..

Dôvody poklesu hladiny neutrofilov môžu byť rôzne, od vrodených abnormalít po infekčné choroby..

Príznaky a liečba choroby závisia od formy neutropénie: ak benígne, mierne a stredne závažné formy prechádzajú pomerne ľahko, potom ťažká fáza vyžaduje okamžitú hospitalizáciu, pretože to ohrozuje život dieťaťa.

Prevencia neutropénie

Existuje veľké množstvo liekov, ktoré pomáhajú predchádzať tomuto ochoreniu, avšak ich odporúčanie je vhodné iba vtedy, ak sa vyskytne bakteriálna infekcia. Použitie profylaxie je možné aj pri zjavnej neutropénii a horúčke, aj keď nebolo možné identifikovať zameranie infekcie..

Ak sa relapsy pacienta stali trvalými, bude optimálne vykonať preventívne opatrenia pomocou trimetoprimu / sulfometaxazolu.

Je však dôležité vedieť, že dávky, trvanie priebehu, účinnosť a bezpečnosť tejto metódy neboli doteraz dôkladne študované.

Existuje zoznam pomerne silných liekov, ktoré hoci túto chorobu liečia, majú rad negatívnych účinkov. Z tohto dôvodu je ich vymenovanie a použitie opodstatnené iba vtedy, keď iné lieky a metódy liečby nedali požadovaný výsledok. O všetkých týchto nuanciách sa môžete dozvedieť u svojho ošetrujúceho lekára, ktorý po absolvovaní príslušného vzdelania a skúseností predpíše príslušnú liečbu..

Všetci rodičia berú svoje deti na polikliniku, aby darovali krv. Mamičky a otcovia vedia, že laboratórni asistenti skúmajú zloženie krvi z hľadiska množstva hemoglobínu, aby určili počet ďalších krvných buniek, ktorých funkcie a účel zostávajú pre pacientov veľkým tajomstvom. Preto diagnóza, ktorá sa niekedy robí po vyšetrení krvi dieťaťa, - neutropénia - vyvoláva hrôzu a veľa otázok. Známy detský lekár Yevgeny Komarovsky o tom hovorí.

Neutropénia u detí je pokles krvi určitého typu bielych krviniek (buniek zapojených do imunitných procesov). Tieto biele krvinky sú najpočetnejšie a nazývajú sa neutrofily. Boli vytvorené prírodou na boj proti baktériám, ktoré spôsobujú rôzne choroby. Tieto ochranné bunky sú produkované kostnou dreňou, po ktorej vstupujú do krvného obehu a začínajú „hliadkovať“ telo, ktoré trvá 6 hodín. Ak počas tejto doby nájdu baktériu, s ktorou treba bojovať, začne proces jej ničenia. Ak sa nenájdu, nahradia sa na mieste novou časťou neutrofilov. Ak je nedostatok týchto buniek, dieťa sa stáva najzraniteľnejším na rôzne choroby..

Liečba neutropénie

Výber vhodného liečebného postupu závisí nielen od závažnosti stavu pacienta, ale aj od prítomnosti alebo neprítomnosti údajných komplikácií, ako aj od individuálnych charakteristík organizmu. Pri určovaní taktiky liečby pacienta sa odporúča nepretržite sledovať priebeh choroby, a preto by sa závažné formy neutropénie mali liečiť iba v hematologickej nemocnici..

V situácii, keď existuje podozrenie na infekčné ochorenie, je potrebné okamžite začať etiopatogénnu liečbu liekmi antibakteriálnej skupiny liekov vo vyšších dávkach ako pri rovnakej patológii bez neutropénie. Pri výbere vhodného antibakteriálneho lieku by sa mala zvážiť antimikrobiálna citlivosť najbežnejších infekčných agens a ich potenciálna toxicita..

Antibakteriálne látky sa najčastejšie podávajú intravenóznou infúziou prostredníctvom centrálneho venózneho prístupu, ale potvrdenie bakteriémie pacienta vyvolané Staphylococcus aureus je indikáciou na odstránenie venózneho katétra..

Trvanie antibiotickej terapie sa môže líšiť v závislosti od formy neutropénie, pôvodcu infekcie a závažnosti neutropénie. Všeobecne akceptovaným kritériom účinnosti antibakteriálnej liečby je zlepšenie stavu pacienta počas prvých 72 hodín a absencia pozitívnej dynamiky je dôvodom pre zmenu antibiotika alebo zvýšenie dávky predtým používaného antibakteriálneho lieku..

Prechodná forma neutropénie pozorovaná po použití imunosupresívnej terapie u pacientov s rakovinou si tiež vyžaduje antibakteriálnu empirickú liečbu, ktorá trvá dovtedy, kým sa počet neutrofilných granulocytov nezvýši o viac ako 500/1 μl..

Nedostatok pozitívnej dynamiky stavu pacienta pri použití antibiotickej liečby môže byť spôsobený infekciami rezistentnými mikroorganizmami, superinfekciou vyvolanou dvoma alebo viacerými druhmi baktérií, nedostatočnou hladinou antibiotík v sére a tkanivách alebo infekčným zameraním obmedzenej lokalizácie (absces)..

V súvislosti s antibiotickou liečbou sa odporúča dlhodobým febrilným pacientom s neutropéniou predpísať antimykotický liečebný režim (intravenózne kvapkanie amfotericínu 0,25 mg / kg za deň). Použitie antimykotík na profylaktické účely je pri liečbe neutropénie neprimerané a neodôvodnené. Ako antibakteriálne činidlo, ktoré sa používa na profylaktické účely u pacientov so stredne ťažkou neutropéniou, sa trimetoprim-sulfametoxazol používa v maximálnej dennej dávke 100 mg, pričom sa zohľadňujú možné prejavy jeho vedľajších účinkov (kandidóza slizníc čreva a ústna dutina, provokácia rezistencie mikroorganizmov na antibakteriálne látky, myelosupresívny účinok).

Nedávno sa rozšírila lieková terapia ťažkej neutropénie s použitím faktorov stimulujúcich kolónie, najmä vo febrilnom type neutropenického syndrómu. Oblasťou použitia týchto liekov je tiež prevencia možných infekčných komplikácií u pacientov, ktorí nedávno podstúpili transplantáciu kostnej drene. Lieky voľby v tejto situácii sú faktory stimulujúce kolónie s preukázanou účinnosťou (Filgrastim 5 mg / 1 kg telesnej hmotnosti denne intravenózne, Molgramostin v dennej dávke 5 μg / kg subkutánne), ktoré sa používajú až do normalizácie počtu neutrofilných granulocytov v krvi..

Komplexná liečba neutropénie tiež zahŕňa použitie symptomatických liekov, ktoré nezávisle neovplyvňujú proces zlepšovania proliferácie a dozrievania neutrofilov, ale ovplyvňujú proces ich distribúcie a rozkladu. Lieky v tejto skupine zahŕňajú glukokortikoidové hormóny (hydrokortizón v dennej dávke 250 mg), lieky, ktoré zlepšujú metabolické procesy v tele (Pentoxil v dennej dávke 600 mg perorálne, leukogén 0,02 g 3 r / deň, metyluracil 2 g / deň). ), ako aj kyseliny listovej s výpočtom dennej dávky 1 mg / 1 kg telesnej hmotnosti.

Z operatívnych metód liečby neutropénie spôsobených zvýšenou deštrukciou neutrofilných granulocytov v slezine je indikovaná splenektómia. Absolútnymi kontraindikáciami na vykonanie tejto operácie sú závažný stupeň neutropenického syndrómu a generalizovaný infekčný proces..

príznaky

Horúčka, zápal pľúc, zvracanie, plesňové infekcie na tele sú indikátormi neutropénie. Nekrotické ulcerózne zmeny v hrudnej dutine (pohrudnice, zápal pľúc), koža (panaritium, vrenie), mäkké tkanivá pararektálnej oblasti - príznaky choroby.

Keď nekrotické procesy ovplyvňujú črevá, vyvíja sa enteropatia sprevádzaná bolesťou. Vyskytuje sa Crohnova choroba - choroba neznámej genézy, nešpecifikovaná vedcami. Nebezpečenstvo spočíva v komplikáciách (perforácia čreva, peritonitída), ktoré môžu viesť k smrti. Pri Crohnovej chorobe začína zápal v tkanive konečníka a končí v ústnej dutine. Ochorenie pokračuje striedaním akútnych záchvatov a remisií, ktorých charakter je nevyliečiteľný. Verzia výskytu sú parazity. Crohnova choroba spôsobuje:

• dedičnosť;
• zlyhanie imunitného systému;
• nesprávna výživa;
• zlé návyky;
• infekcie.

Imunitná agranulocytóza sa prejavuje horúčkou, bolesťami hlavy, bolesťami kĺbov a silnou slabosťou. Počet neutrofilov v krvi začína klesať. Vredy sa objavujú v tkanivách a orgánoch so zápalovým procesom, ktorý vedie k sepsi. Patológia je smrteľná.

Ak osoba často trpí infekčnými chorobami, chronickým kašľom, nádchou, je potrebné podrobiť sa kompletnému vyšetreniu, aby sa vylúčila neutropénia. Pacienti, ktorí dostávajú ožarovanie, cytostatickú liečbu po rizikovej chemoterapii

Osobitná pozornosť sa venuje pacientom s horúčkou s horúčkou

U detí

U dojčiat mladších ako jeden mesiac sa môže objaviť imunitná, chronická (benígna) geneticky určená forma neutropénie. Asymptomatická neutropénia si nevyžaduje žiadny zásah. Ochorenie strednej závažnosti znamená hnisavé septické relapsy až po toxický šok. Ťažký stupeň detskej choroby je charakterizovaný intoxikáciou tela. Dieťa má zápal sliznice v ústach, kašeľ, sípanie - existujú známky primárnej autoimunitnej neutropénie.

Nekrotické lézie ústnej sliznice, nekrotizujúca enteritída, kolitída sú nebezpečnými príznakmi závažnej formy neutropénie. Ak nezačnete liečbu včas, je možná sepsa a smrť. Dedičné príznaky sú viditeľné od prvých dní života: na koži dieťaťa, lézie spôsobené infekciou. Ovplyvnené sú aj dýchacie a tráviace ústrojenstvo..

Primárna dedičná neutropénia:

• Kostmannov syndróm (deti už majú bakteriálne choroby, sú vystavené riziku akútnej leukémie).
• Myelocachexia (ak sa k hlavným príznakom pridá bakteriálna infekcia, potom sa z leukocytózy vyvinie leukopénia).
• Zriedkavá forma neutropénie v detskom veku - cyklická.

U dospelých

Febrilná neutropénia je závažnou formou choroby, pri ktorej sa vyskytuje horúčka, zimnica a silné potenie. Existujú časté srdcové rytmy a súčasne nízky krvný tlak.

Vyskytuje sa u pacientov podstupujúcich ožarovanie, cytostatickú liečbu, ktorá sa používa na zhubné nádory. Infekčné choroby s touto formou neutropénie sú veľmi ťažké a môžu viesť k generalizovanej sepse. Hlavnými príčinami tejto patológie sú anaeróbne mikroorganizmy..

Známky detskej choroby sú vlastné ľuďom vo veku. Zjavnými príznakmi neutropénie u dospelých sú príznaky podobné chrípke, nezvyčajné výtoky z pošvy, bolesť pri močení. Rovnako ako nízka teplota, mentálne nevyvážené správanie, rámovanie rany sčervenaním alebo opuchom.

Rana u pacienta s neutropéniou

Dôvody

Táto otázka je čiastočne diskutovaná vyššie. Ak hovoríme o faktoroch provokatérov podrobnejšie:

• Vrodené genetické abnormality. Dedičné procesy. Napríklad myeloproliferatívne choroby, patológie spojené s idiopatickou agranulocytózou. Keď koncentrácia celej skupiny tvarovaných buniek, imunitné štruktúry klesajú naraz. Doplňte minimum z celkového počtu porušení.
• Autoimunitné ochorenia. Systémový lupus erythematodes, poškodenie viacerých kĺbov. Spúšťač môže byť proces, ktorý nemá nič spoločné s hematopoetickým systémom. Malé miestne zameranie. Napríklad pri izolovanej reumatoidnej artritíde je poškodenie štítnej žľazy.

Ani jeden odborník sa nebude zaväzovať, že bude presne hovoriť, ako sa bude imunita správať ďalej, bez liečby. Patológie tohto druhu je preto potrebné okamžite opraviť. Aby sa predišlo neočakávaným komplikáciám.

• Infekčné lézie. V typických prípadoch ide o stafylokoky, streptokoky, herpes vírusy. Mierne menej časté sú Mycobacterium tuberculosis. So 100% zárukou sa u pacientov infikovaných vírusom HIV au pacientov s aktívnou fázou poškodenia vírusom vyvíja neutropénia.
• Vplyv žiarenia na telo. Vrátane častých röntgenových snímok, CT snímok, rádioterapie pri rakovine.
• Užívanie niektorých liekov. Hormonálne, antibiotiká, imunosupresíva, protizápalový nesteroidný pôvod. Príjem chemoterapie je samostatný.
• Existujú klinické prípady, keď nie je možné zistiť príčinu. Medzi ne patrí napríklad benígna forma.

Faktory rozvoja poruchy sú povinné pre výskum. Bez jasného pochopenia lekár nedokáže účinne zvládnuť tento stav..

Odpovede doktorka-detská lekárka Ekaterina Aleksandrovna Solovieva

U detí sa vzorec leukocytov mení v závislosti od veku. V detskom a ranom veku prevláda počet lymfocytov nad počtom neutrofilov

Práve v tomto veku je detský krvný test podrobený dôkladnej kontrole pediatra kvôli skutočnosti, že toto obdobie predstavuje veľký počet injekcií vakcíny ustanovených v národnom očkovacom kalendári..

Na výpočet absolútneho počtu neutrofilov je potrebné zistiť celkový počet leukocytov (WBC), percento neutrofilov (NEU), vynásobiť tieto ukazovatele a vynásobiť výsledné číslo 1000..

Spodná hranica normy pre obsah neutrofilov u detí vo veku od 2 týždňov do 2 rokov je 1 000, u detí starších ako 2 roky a dospelých - 1 500. Existujú stupne poklesu neutrofilov:

• 1 000 až 1 500 miernej neutropénie
• 800 až 1 000 miernej neutropénie
• 500-800 závažná neutropénia

Táto klasifikácia sa uvádza pre staršie deti, pre deti do dvoch rokov sú údaje nižšie o jednu tretinu. Neutrofily sú bunky „zodpovedné“ za boj proti bakteriálnym infekciám, keď sa počet týchto buniek znižuje, imunitný systém je zraniteľnejší, hoci všetko je oveľa komplikovanejšie, ako sa dá v tomto prípade popísať..

Často je situácia, keď pediatr odloží očkovanie z dôvodu, že dieťa má znížený počet neutrofilov, diagnostikuje „neutropénia neznámeho pôvodu“..

Existujú rôzne možnosti ďalšieho rozvoja udalostí:

• lekár urobí záznam o lekárskom odstúpení od očkovania na určité obdobie;
• lekár trvá na tom, že je potrebné poradiť sa s hematológom / imunológom;
• lekár nezávisle predpisuje lieky dieťaťu, aby „normalizoval“ počet neutrofilov;
• lekár sa rozhodne sledovať dynamiku zmien vo vzorci leukocytov atď..

Malo by sa spravodlivo poznamenať, že medzi vyššie uvedenými opatreniami neexistujú správne alebo nesprávne rozhodnutia, každá situácia by sa mala posudzovať individuálne.

Neutropénia môže byť spôsobená užívaním určitých liekov, môže to byť príznak krvnej poruchy, ktorá je pomerne zriedkavá, ale väčšina prípadov neutropénie je benígna neutropénia v detstve, ktorá môže trvať 3 až 5 rokov, vyžaduje pozorovanie, ale nevyžaduje liečbu. V prípade vývoja infekčných chorôb si pediatrický lekár vyžaduje osobitnú pozornosť z hľadiska liečby.

Benígna neutropénia je stav, ktorý zvyčajne nevedie k žiadnym následkom na imunitný systém alebo krvný systém. Termín „benígny“ znamená iba to, že tento typ neutropénie má priaznivý priebeh.

Pre rodičov dieťaťa s benígnou neutropéniou v detstve je dôležité pamätať na potrebu pravidelných návštev u detského lekára (raz za 1 mesiac) a hematológa (raz za 3 mesiace). Lekár odstráni dieťa z dispenzárneho pozorovania s neustálym zvyšovaním hladiny neutrofilov na normálne hodnoty do 1 roka.

Benígna neutropénia nevyžaduje liečbu a nie sú dokázané lieky na zvýšenie hladín neutrofilov; v ostatných prípadoch taktiku riadenia pacienta určuje hematológ, ak je to potrebné - imunolog.

Mierna neutropénia nie je kontraindikáciou pre očkovanie, to znamená, že pri absolútnom obsahu neutrofilov vyššom ako 1 000 na μL by sa mala vykonávať rutinne, ale nemali by ste podávať živé vakcíny, napríklad kombinovanú vakcínu proti osýpkam, rubeole a príušniciam..

Solovieva Ekaterina Aleksandrovna Pediatr, doktorandka na Katedre pediatrie, RMAPO

Pozor: odpoveď tohto lekára slúži iba na informačné účely. Nenahrádza osobnú konzultáciu s lekárom

Samoliečba drogami nie je povolená.

liečba

Po zistení príčin choroby sa liečba začína na odporúčanie ošetrujúceho lekára. Existuje veľa overených metód liečby neutropénie pomocou rôznych spôsobov liečby. Pred začatím liečby lekár stanoví formu a závažnosť tohto ochorenia, pretože metódy zákroku budú od toho závisieť. Ak je príčinou choroby infekcia, je potrebné sa jej zbaviť. To sa dá urobiť na klinike alebo doma, o tom rozhodne ošetrujúci lekár. Hlavný dôraz sa kladie na posilnenie imunitného systému. Lieky používané na regeneráciu zahŕňajú:

Ak sa vyskytujú boláky v ústach, použite peroxid vodíka, soľný roztok alebo chlórhexidín. Používajú sa na oplachovanie. A zmierňovače bolesti sú vhodné na zmiernenie bolesti..

Liečba neutropénie u detí si okrem toho vyžaduje veľa trpezlivosti od rodičov, ako je to často v prípade starších pacientov s mladými pacientmi. Jeden musí byť opatrný pri používaní rôznych antibakteriálnych liekov, pričom liečba musí byť založená výlučne na odporúčaní profesionálneho lekára. Vlastnosti liečby tohto ochorenia u detí:

• Ak sa choroba objaví na pozadí používania rôznych liekov, preruší sa a samotná neutropénia si nevyžaduje korekciu..
• V prípade ťažkej formy dieťaťa je potrebné bezodkladne hospitalizovať, pretože počas tohto priebehu choroby sa rýchlo šíria rôzne infekcie. V nemocnici budú dieťaťu predpísané silné antibiotiká, takže hladina neutrofilných leukocytov sa zastaví, lieky sa predpisujú - rastové faktory.
• Ak bola porucha spôsobená alergickým alebo autoimunitným ochorením, je vhodné použiť kortikosteroidy.
• Všetky prípady ochorenia zahŕňajú použitie špeciálnych liekov, ktoré zvyšujú imunitu.
• Niekedy je potrebná transplantácia kostnej drene. Takáto operácia sa vykonáva pre deti od 12 rokov..

Existujú tiež recepty na tradičnú medicínu, ktoré pomôžu vyrovnať sa s týmto problémom:

1. 2 lyžice. l. orechové listy nalejeme 2,5 lyžice. vriacej vody, nechajte cez noc, zatiaľ čo nádoba by mala byť dobre uzavretá. Nápoj musíte piť na ¼ st. denne. Liečebný priebeh je jeden mesiac.
2. 250 g. jemne nakrájajte cibuľu, pridajte 1 polievkovú lyžicu. cukor a 500 ml. voda. Potom, čo sa zmes nechá zahriať na 1-1,5 hodiny na miernom ohni. Vývar sa ochladí, pridá sa k nemu 2 polievkové lyžice. l. med, filtrovaný a naliaty do skleneného pohára. Pite trikrát denne po dobu 1 polievková lyžica. l.
3. 0,5 kg. brusnice sú zmäknuté a zmiešané s 2 - 3 ks. jablká, ktoré sú vopred nakrájané na kocky, ako aj 200 g. orech. Potom sa liek naleje do 200 ml vody a naleje sa do 500 g. Sahara. To všetko sa vloží do rúry, aby sa priviedlo do varu, a potom sa naleje do nádoby. Tento liek má konzistenciu džemu, je konzumovaný čajom po dobu 1 polievková lyžica. za deň.
4. 2 šálky medu a 1 šálka kôš sa nalejú 2 litrami. horúcej vody, mali by ste tiež pridať 1 polievková lyžica. l. valeriánsky koreň a nechajte ho v termoske na jeden deň. Pred užívaním liek napnite. Odporúča sa vypiť infúziu trikrát denne po dobu 1 polievková lyžica. l. Vždy ju uchovávajte v chladničke..
5. Môžete tiež urobiť balzam. Za týmto účelom zoberte 500 gr. nasekané jadrá vlašských orechov, 300 g. med, 100 g. šťava z aloe, 200 ml. vodka a 4 ks. citrón. Výsledná zmes sa dobre trepe a na deň sa umiestni na tmavé miesto. Tento balzam musíte vypiť trikrát denne, 1 polievková lyžica. l.

Dodržiavanie špeciálnej diéty nebude okrem liekov a tradičnej medicíny bolieť. Táto výživa znamená vylúčenie rýchlo sa kaziacich potravín z potravy, ako aj zle spracovaných potravín, pretože môžu obsahovať škodlivé baktérie a mikróby. Na rýchle obnovenie by ste mali do svojej ponuky pridať nasledujúce produkty:

• Pasterizované mlieko, jogurt, zmrzlina, parmezán, mozzarella, čedar a švajčiarsky syr.
• Bravčové, jahňacie, varené alebo vyprážané ryby, hovädzie mäso, hydina.
• Vajcia natvrdo.
• Čerstvo pripravené prvé kurzy.
• Pomaranče, banány, melóny, mandarínky, grapefruity.
• Konzervované, mrazené ovocie a pasterizované šťavy sú povolené.
• Ryža, cestoviny, zemiaky, rezance a môžu sa variť v akejkoľvek podobe.
• Cookies, muffiny, chlieb.
• Pečené orechy.

Nezabudnite na potrebu vypiť 2 litre tekutiny po celý deň: ovocné nápoje, voda, džús, čaj.

Príčiny neutropénie

Nedostatočný počet neutrofilov v detskej krvi môže byť spôsobený:

1. Poškodená tvorba takýchto buniek v kostnej dreni.
2. Deštrukcia tohto typu leukocytov v krvi v dôsledku napadnutia škodlivými mikróbmi alebo inými negatívnymi vplyvmi.
3. Zvýšenie počtu lymfocytov v dôsledku infekcie vírusmi. Súčasne sa skutočný počet neutrofilov neznižuje, ale v percentuálnom vyjadrení bude nižší ako normálne.

Nízka hladina neutrofilov sa diagnostikuje, keď:

• Chrípka.
• Ovčie kiahne.
• Vírusová hepatitída.
• Anémia spôsobená nedostatkom B12 alebo železa.
• Aplastická anémia.
• Plesňové infekcie.
• rubeola.
• leukémie.
• Anafylaktický šok.
• Stav po rádioterapii alebo chemoterapii.
• Prerušenie pankreasu.
• Hyperfunkcia sleziny.
• Nádory rôznej lokalizácie.
• tyreotoxikóza.
• Používanie cytostatík, liekov proti bolesti, antikonvulzív a niektorých ďalších liekov.

V zriedkavých prípadoch môže byť neutropénia dieťaťa vrodená. Jeden z jeho variantov sa nazýva Kostmanova agranulocytóza. Deti to zdedia autozomálne recesívne. Hlavným nebezpečenstvom tohto ochorenia je extrémne nízky počet neutrofilov a vysoké riziko vzniku infekcií, ktoré ohrozujú život dieťaťa..

K dispozícii je tiež vrodená neutropénia, ktorá sa nazýva cyklická. Tento názov je spôsobený pravidelným (približne každé tri týždne) poklesom neutrofilov v krvi. Priebeh tejto dedičnej patológie je priaznivejší..

Neutropénia u detí

Dysfunkcia kostnej drene - neutropénia u detí. Príčinou neutropénie u dojčiat je zníženie počtu neutrofilných granulocytov. Staršia neutropénia - zníženie hladiny neutrofilov.

Akútny a chronický priebeh choroby sa pozoruje vo vekovej kategórii od jedného roka. Formy neutropenického syndrómu sú nasledujúce:

• genetický typ;
• benígna neutropénia;
• imunitná neutropénia

S miernym poklesom počtu neutrofilných granulocytov u detí nie sú žiadne príznaky. Akútna forma choroby má predĺžený charakter lézie. Bakteriálna infekcia sa spája s vírusovými léziami.

Neutropénia sa lieči nasledujúcimi liekmi:

• antibakteriálne činidlá;
• antivírusové látky

Prejav miernej neutropénie je nebezpečný. Jeho nebezpečenstvo je takéto:

• recidívy;
• septické lézie;
• infekčný šok

Neutropénia u ťažkého dieťaťa má tieto príznaky:

• intoxikácie;
• hektická horúčka;
• hnisavé lézie;
• patológia hrudnej dutiny;
• patológia ústnej dutiny;
• patológia brucha

Bez náležitého zaobchádzania je možná smrť. Smrteľný výsledok je dôsledkom rozšírenej sepsy. Diagnostické metódy choroby zahŕňajú:

• genetické testovanie;
• hodnotenie klinických príznakov;
• objektívna inšpekcia;
• hodnotenie hemogramu;
• myelogram;
• sérový test;
• bakteriálna krvná kultúra

U detí sa častejšie sleduje dedičný faktor chorobnosti. Kritériá dedičných faktorov sú tieto:

• skutočnosť dedičnosti;
• klinické príznaky;
• laboratórne znaky;
• genetické defekty

Vážnou formou dedičnej lézie je Kostmanov syndróm. Infekčné patológie sa často vyvíjajú počas novorodeneckého obdobia. Patologické údaje sa opakujú.

Znaky Kostmanovho syndrómu sú nasledujúce:

• leukémie;
• myeloplastický syndróm

Liečba tohto syndrómu zahŕňa použitie Filgrastimu. Ak to nemá žiadny účinok, použije sa transplantácia kostnej drene. Myelocachexia - druh dedičnej neutropénie.

Znaky patologického procesu u dojčiat:

• neutropénia relatívneho typu;
• eozinofília;
• zvýšené hladiny monocytov

Bakteriálna infekcia podporuje leukocytózu. Leukocytóza sa zmení na leukopéniu. Druh dedičnej patológie je cyklická neutropénia. Znaky cyklickej neutropénie:

• obdobie medzi útokmi;
• prejav krízy

Príznaky neutropenickej krízy u detí sú tieto:

• zníženie neutrofilných granulocytov;
• znížená monocytóza;
• prejav infekčných ohnísk;
• hnisavá lézia

Stav po kríze neutropénie:

• normalizácia stavu dieťaťa;
• normalizácia počtu leukocytov

Charakter terapie - použitie faktorov stimulujúcich kolónie.

Klasifikácia choroby

Existuje niekoľko foriem vrodenej neutropénie:

1. Cyklická. Môže sa vyvíjať u dojčiat a starších ľudí. Presné príčiny jeho výskytu nie sú známe. Sprevádzané striedavými odpusteniami a exacerbáciami.
2. Chronické benígne rodiny. Nezvoláva vážne komplikácie, je relatívne ľahko liečiteľný a niekedy môže pokračovať bez príznakov. Vyvíja sa po dlhú dobu. Najčastejšie sa vyskytujú u detí vo veku od niekoľkých mesiacov do dvoch rokov.
3. Spôsobené vrodenými imunitnými ochoreniami. Patológia je charakterizovaná zmenou tvaru neutrofilov v periférnej krvi. Zahŕňa agaraglobulinémiu Brugon, selektívny nedostatok imunoglobulínu A, retikulárnu dysgenézu.
4. Spôsobené fenotypovými abnormalitami. Vyskytuje sa v syndrómoch Bart, Shwachman-Diamond, Chediak-Higashi a ďalších.
5. Dedičná. Je sprevádzaná zlyhaním produkcie neutrofilov v dôsledku narušenia syntézy progenitorových buniek. Medzi tieto choroby patrí myelocachexia, pri ktorej sa spomaľuje produkcia leukocytov.
6. Syndróm Lazy Millerov leukocytov - dedičná porucha vo funkcii neutrofilných granulocytov.
7. Vyplýva z rôznych tzv. Akumulačných chorôb (glykogenóza, acidémia).

Na pozadí iných chorôb sa získané formy vyvíjajú:

1. Autoimunitné. Imunitné faktory sú veľmi časté a vyskytujú sa u väčšiny pacientov. Najčastejšie sa vyskytuje po užití Analgínu a liekov na liečbu tuberkulózy. Často sa tiež kombinuje s dermatomyozitídou, reumatoidnou artritídou a inými imunitnými poruchami. V autoimunitnej forme sú neutrofily napadnuté vlastnými protilátkami tela. Benígna infantilná neutropénia sa často vyskytuje počas novorodeneckého obdobia a môže sa opakovať. Prechádza samostatne do staršieho veku.
2. Vytrvalý. Vyvíja sa s léziami kostnej drene. Príčinou môžu byť mechanické faktory, ožarovanie a rakovina..
3. Infekčné. Sprevádza rôzne choroby spôsobené vírusmi, baktériami a hubami. Napríklad SARS, chrípka atď. Zvyčajne zmizne po vyliečení choroby. Ak je u pacienta diagnostikovaná infekcia HIV, potom je neutropénia malignejšia..
4. Medicinal. Môže sa objaviť pri dlhodobom používaní niektorých liekov.
5. Splenomegalic. Vyskytuje sa s hyperfunkciou a zväčšením sleziny, čo vedie k zníženiu počtu krvných buniek.
6. Hypovitaminous. Príčinou je nedostatok vitamínov B, folát a meď.

Neutropénia sa často vyvíja na pozadí patológií sleziny

prísnosť

Existujú tri stupne choroby:

1. Ľahká. Charakterizovaný prítomnosťou viac ako 1 000 neutrofilov na 1 μl krvi.
2. Priemer. Výraznejšie. Krv deteguje 500 až 1 000 neutrofilov na 1 μl.
3. Ťažký. Mimoriadne nebezpečné. Pacienti nemajú viac ako 500 neutrofilov na 1 μl. Iný názov je febrilný. Okamžite postupuje a je sprevádzaná horúčkou, nízkym krvným tlakom a zimnicou..

Existujú aj akútne a chronické formy neutropénie. Prvý sa prejaví v krátkom časovom období, zatiaľ čo druhý sa môže vyvinúť v priebehu niekoľkých rokov, jeho príznaky sa zmierňujú.

Na Doctor's World na vás čaká 383228 kolegov.

Guidelines Pokyny pre klinickú prax Získaná neutropénia Skrátená verzia

POZRI ĎALŠIE KLINICKÉ ODPORÚČANIA

Schválené 2018

Profesionálne asociácie

• Národná spoločnosť pre detskú hematológiu a onkológiu
• Národná asociácia expertov v oblasti primárnej imunodeficiencie
• Ruská asociácia alergikov a klinických imunológov

Obsah

1. Stručné informácie

1.1 Definícia

Neutropénia je stav sprevádzaný poklesom absolútneho počtu neutrofilov (ACN) (stab a segmentovaných) v periférnej krvi:

• u detí mladších ako 1 rok menej ako 1,0 x 10 9 / l,
• u ostatných detí a dospelých menej ako 1,5 x 10 9 / l.

• vrodený (geneticky určený),
• nadobudnutý,
• chronická benígna neutropénia v detstve.

1.2 Etiológia a patogenéza

• porušenie produkcie granulocytov (najčastejšie indukované chemoterapiou, aplastickými stavmi);
• deštrukcia granulocytov (vyvolaná liečivom);
• deštrukcia / spotreba neutrofilov (akútne infekcie) - zastavuje sa nezávisle a bez komplikácií;
• nadmerná tvorba neutrofilov s následnou depléciou kostnej drene na pozadí sepsy u novorodencov.

Patogenéza prechodnej neutropénie novorodeneckého veku nie je známa, možné spojenie s nedostatočným prietokom krvi placentou v preeklampsii a eklampsiou u tehotných žien..

Predčasne narodené deti s nízkou pôrodnou hmotnosťou môžu mať neutropéniu.

Lieky, ktoré môžu spôsobiť neutropéniu v priemere 15 dní po začiatku prijímania:

• Antikonvulzíva (karbamazepín, diazepam, fenytoín, valproát sodný)
• Antipsychotické a antidepresíva (haloperidol, klozapín)
• Kardiovaskulárne (prokaínamid, kaptopril, propranolol, hydralazín, metyldopa, nifedipín, propanorm)
• Antibiotiká, sulfonamidy, anti-tuberkulóza, anthelmintikum, antivírusové (ko-trimoxazol, penicilíny, cefalosporín, vankomycín, chloramfenikol, gentamycín, klindamycín, doxycyklín, griseofulvin, lincomycín, nitrofurány, izoniazidisid, PAA, acyklovir)
• Analgetiká (kyselina acetylsalicylová, indometacín, ibuprofén, amidopyrín, fenylbutazón)
• Antitroidná látka (tiamazol)
• Antihistaminiká (pipolfén, ranitidín)
• Ostatné (alopurinol, kolchicín, aminoglutetimid, famotidín, bezafibrát, flutamid, tamoxifén, penicilamín, fenindión, DDT, spironolaktón, levodopa + benserazid)

Primárna imunitná neutropénia (IP)

Typy imunitne sprostredkovaných primárnych neutropénií:

Novorodenecká aloimunitná neutropénia:

• menej často prechodná neutropénia novorodeneckého veku;
• transplacentálne požitie materských protilátok (leukoaglutinínov) proti otcovským antigénom na povrchu fetálnych neutrofilov;
• rýchle odstránenie vyzretých neutrofilov potiahnutých protilátkou;
• najvýznamnejšie alely ľudských neutrofilných antigénov (HNA) na produkciu protilátok sú polymorfné formy FCGR3B: HNA la, -1b, -1c;
• možná nekompatibilita s HNA2, -3a, -4a, -4b a -5a;
• je asymptomatický alebo mierny;
• rôzne stupne závažnosti;
• možné závažné infekčné komplikácie (oftalitída, celulitída, sepsa, meningitída);
• nezávisle povolené do 6 týždňov života, ale môžu trvať až 6 mesiacov.

• u detí narodených matkám s autoimunitnou neutropéniou;
• kvôli transplacentárnemu prenosu IgG protilátok z matky;
• protilátky môžu spôsobiť agranulocytózu s rizikom závažných infekcií podobných aloimunitnej neutropénii;
• na diagnostiku je potrebné študovať absolútny počet neutrofilov v matke dieťaťa.

• syntéza a obeh antineutrofilných protilátok u pacienta;
• zvýšená deštrukcia neutrofilov pod vplyvom auto- alebo allo-antigranulocytových protilátok;
• antigranulocytové protilátky (zvyčajne IgG protilátky) sú namierené proti špecifickým neutrofilným antigénom HNA1a a HNA2b;
• stanovia sa autoprotilátky proti rôznym povrchovým antigénom neutrofilov: FcyRIIIb (CD16b), LCAMb (CD11b / CD18), komplementárny receptor C3b (CD35), FcyRII (CD32).
• možná dedičná predispozícia, asociácie so špecifickým HLA fenotypom, infekcia parvovírusom B19;
• diagnostikovaná v prvých 2 rokoch života, možná u dospievajúcich a dospelých;
• bez ohľadu na stupeň, infekčné prejavy zvyčajne nie sú príliš výrazné;
• 10-12% riziko závažných komplikácií (sepsa, pneumónia, meningitída);
• nezávisle vyriešené o 2 až 3 roky v 95%, ale možno až o 5 až 6 rokov;
• diagnostika na detekciu antigranulocytových protilátok, ale autoprotilátky sa nenachádzajú u významnej časti pacientov ("idiopatické").

Kostná dreň s imunitnou neutropéniou:

• granulocytová línia má spravidla normálne alebo zvýšené zloženie buniek;
• „zlomenie zrenia“ je možné, vždy dosť neskoro - vo fáze zrelých foriem;
• možné makrofágy fágocytujúce granulocyty aktivované protilátkami.

Pri získanej neutropénii u dospievajúcich a dospelých diferenciálna diagnostika so sekundárnou imunitnou neutropéniou v pozadí:

• systémový lupus erythematodes,
• reumatoidná artritída,
• Wegenerova granulomatóza atď..

„Benígna neutropénia v detstve“:

• marginalizácia neutrofilov vedie k artefaktovej neutropénii v krvných testoch bez toho, aby sa znížila tvorba alebo deštrukcia neutrofilov;
• bežný stav vo veku 1 až 2 rokov;
• zistené náhodne počas rutinného štúdia všeobecného krvného testu;
• ani pri ACN menšom ako 0,5 x 109 / l, neexistujú žiadne významné infekčné epizódy;
• interkurentné ochorenia rýchlo zvyšujú granulocyty na normálne hodnoty;
• nevyžaduje sa žiadna ďalšia diagnostika;
• nie sú potrebné terapeutické opatrenia.

Diagnóza „idiopatickej neutropénie“ je stanovená vtedy, keď sú vylúčené vyššie uvedené príčiny neutropenických stavov.

1.3 Epidemiológia

Výskyt izoimunitnej neutropénie je 2 na 1 000 živo narodených.

Výskyt primárnej autoimunitnej neutropénie je 1 na 100 000 obyvateľov.

1.4 Kódovanie ICD 10

R 61,5 - prechodná novorodenecká neutropénia

D70 - agranulocytóza (vrodená neutropénia je týmto kódom tiež kódovaná)

D72.8 Iné špecifikované poruchy bielych krviniek

D72.9 - Nešpecifikovaná porucha bielych krviniek

1.5 Klasifikácia

• do 3 mesiacov - akútne (prechodné).
• viac ako 3 mesiace - chronické.

Podľa závažnosti:

• ľahký ACN 1,0 - 1,5 x 10 9 / l
• priemerne 0,5 - 1,0 x 109 / l
• závažná (agranulocytóza) menej ako 0,5 x 109 9 / l

A) Získaná neutropénia:

1. Imunitná neutropénia:

• Izoimunitná neutropénia novorodencov
• Chronická autoimunitná neutropénia
• Feltyho syndróm
• Neutropénia kvôli aktivácii komplementu
• Sekvencia v slezine

1. Neutropénia na pozadí myelodysplastického syndrómu
2. Infekčná neutropénia (vrátane AIDS)
3. Nutropénia spojená s výživou (nedostatok folátov, nedostatok vitamínu B12, nedostatok medi atď.)
4. Žiarením indukovaná neutropénia
5. Liečivo indukovaná neutropénia
6. Neutropénia spojená s malígnym ochorením

B) Vrodená neutropénia (CN)

1.6 Klinický obraz

Bez ohľadu na závažnosť, závažné infekčné choroby u 10-12%.

Vo väčšine prípadov je asymptomatický.

V nepriaznivých prípadoch sa prejavuje:

• opakujúca sa stomatitída,
• zápal ďasien,
• kožné infekcie,
• extrémne zriedkavá pneumónia, sepsa, meningitída.

2. Diagnostika

2.1 Sťažnosti a anamnéza

Na overenie diagnózy a posúdenie závažnosti neutropénie:

• sťažnosti a životná anamnéza - spravidla neexistujú žiadne aktívne sťažnosti, ale sú možné opakujúce sa lézie alebo infekcie slizníc;
• rodinná anamnéza s podozrením na vrodenú genézu;
• analýza frekvencie infekčných chorôb a ich závažnosti (omphalitída, paraproctitída, kožné abscesy, akútna lymfadenitída, stomatitída, gingivitída, otitis media, bronchopneumónia a infekcie iných lokalizácií);
• epizódy nemotivovanej horúčky;
• načasovanie a frekvencia hospitalizácií,
• hojenie rán po poraneniach, oderoch, zraneniach,
• brať lieky.

Pri hodnotení predchádzajúcich krvných testov:

• na objasnenie veku novo zisteného poklesu ACN v periférnej krvi,
• trvanie a stupeň neutropénie,
• zvyšuje AKI na pozadí infekčných chorôb.

Je žiaduce predložiť všetky klinické krvné testy pacienta vo forme tabuľky..

2.2 Fyzikálne vyšetrenie

Kompletné fyzické vyšetrenie na posúdenie závažnosti stavu.

Väčšina so získanou neutropéniou sa vyznačuje normálnym fyzickým vývojom, uspokojivým somatickým stavom.

Pri vrodenej neutropénii môže dôjsť k oneskoreniu fyzického vývoja, varu, abscesov.

Pri Chediaki-Higachi, Griszelli, syndróme Germanicus-Pudlak typu 2, popol alebo sivé vlasy sú charakteristické albinizmy.

Hypoplazia vlasov je častá u pacientov s McCusickovým syndrómom.

Povinné posúdenie stavu ústnej sliznice, zubov.

2.3 Laboratórna diagnostika

Kompletný krvný obraz (CBC) s počtom leukocytov, ESR so stanovením závažnosti neutropénie a vyhodnotenie iných hematopoetických baktérií pre diferenciálnu diagnostiku s aplastickými stavmi a MDS.

ACN = (% stab +% segmentovaný) x celkový počet leukocytov / 100.

S neutropéniou na pozadí infekčného ochorenia, recidíva CBC za 1 a 2 týždne po zotavení z infekcie.

V prítomnosti ložiska infekcie - CRP určiť závažnosť infekčného procesu.

Z dôvodu nízkeho obsahu informácií sa v bežnej praxi neodporúča vyšetrovať autoprotilátky proti povrchovým antigénom neutrofilov / autoprotilátky proti antineutrofilám (test na aglutináciu granulocytov a / alebo test na imunofluorescenciu granulocytov)..

S neutropéniou na pozadí anémie, štúdia kyseliny listovej, vitamínu B12, medi s cieľom vylúčiť nedostatok výživy.

Pri ťažkých, dlhotrvajúcich infekciách s dlhodobou antibiotickou liečbou a sprievodnou syndrómovou patológiou, štúdia rozlišuje diagnózu s VL, stavom primárnej imunodeficiencie.

• imunoglobulíny v sére v krvi (IgG, IgA, IgM),
• imunofenotypizácia lymfocytov.

Ak nie je možné spoľahlivo vylúčiť vrodenú genézu a v prípade dlhodobých závažných infekčných chorôb pred začatím liečby rhG-CSF, punkcia kostnej drene (BMP):

• aspirácia kostnej drene z 2 až 3 anatomických bodov;
• punkcia predného a zadného lícneho hrebeňa krídel;
• sternálna punkcia u detí je zakázaná;
• až do roku je možné vpichnúť tuberkulózu holennej kosti;
• s cyklickou neutropéniou sa vykonáva iba v neutropenickej fáze.

Ak existuje podozrenie na vrodenú neutropéniu a pred začiatkom dlhodobej liečby rhG-CSF - cytogenetická štúdia (CG) kostnej drene s cieľom vylúčiť chromozomálne prestavby.

2.4 Prístrojová diagnostika

Ultrazvuk brušných orgánov, obličiek, štítnej žľazy, srdca.

X-ray paranazálnych dutín

Rentgén hrude.

Dodatočné vyšetrenie na prítomnosť ohnisiek infekcie s vhodnými príznakmi:

• sťažnosti gastrointestinálneho traktu, CVS, z močového a pohlavného systému,
• nemotivovaná horúčka,
• hnisavá nádcha, dlhodobý kašeľ,
• nadmerné potenie,
• bolesti hlavy.

3. Liečba

3.1 Konzervatívne zaobchádzanie

V neprítomnosti závažných infekčných chorôb dynamické pozorovanie bez špecializovanej terapie:

• benígna neutropénia,
• lieková neutropénia,
• prechodná neutropénia,
• imunitná / idiopatická neutropénia.

S rozvojom závažného bakteriálneho ochorenia na pozadí agranulocytózy so získanou neutropéniou, antibakteriálna terapia širokospektrálnymi liekmi, ktoré neindukujú neutropéniu.

S agranulocytózou počas obdobia infekcie rhG-CSF (lenograstim, filgrastim) v počiatočnej dávke 3 - 5 μg / kg / deň s individuálnou multiplicitou a pod kontrolou ACN:

• novorodenci so sepsou v dôsledku vnútromaternicovej infekcie,
• pacientov s imunitnou / idiopatickou neutropéniou pri život ohrozujúcich bakteriálnych chorobách.

Pri agranulocytóze a opakujúcich sa závažných bakteriálnych chorobách (stomatitída, gingivitída, kožné infekcie atď.) RhG-CSF (lenograstim / filgrastim) v počiatočnej dávke 3 - 5 μg / kg / deň po dlhú dobu pod kontrolou ACN:

• pri neprítomnosti odpovede, približne každých 7 dní, sa denná dávka zvyšuje o 5 až 10 μg / kg / deň, až kým sa nedosiahnu 1,0 až 1,5 x 109 / l neutrofilov s ďalšou zmenou intervalov podávania (denne, každý druhý deň, 2-krát týždenne a atď.).

Imunitná neutropénia s autoneutrofilnými protilátkami pri opakujúcich sa stomatitídach, ťažkej gingivitíde alebo infekčných epizódach, imunosupresívna terapia intravenóznym imunoglobulínom (IVIG):

• dávka 1 až 2 g / kg / deň;
• frekvencia je individuálna (v priemere raz za 3 mesiace);
• účinok za 30% a krátkodobo - 1-2 týždne.

Pulzná liečba imunosupresívnymi steroidmi sa neodporúča kvôli veľkému počtu vedľajších účinkov.

V prípade chronickej neutropénie s opakujúcimi sa infekčnými chorobami a bez odpovede na rgG-CSF počas celého obdobia agranulocytózy - profylaktická antibiotická liečba:

1. Amoxicilín + kyselina klavulanová 40 mg / kg / deň v 2 rozdelených dávkach denne;
2. Azitromycín 10 mg / kg / deň trikrát týždenne;
3. Ko-trimoxazol podľa trimetoprimu 5 mg / kg / deň v 2 - 3 dávkach 3-krát týždenne.

antimykotická liečba:

1. Flukonazol 6 mg / kg / deň x 1krát denne

4. Rehabilitácia

Sociálna a psychologická rehabilitácia na zlepšenie kvality života a adaptácie v spoločnosti.

Neexistujú žiadne kontraindikácie pre športové a rehabilitačné činnosti (fyzioterapia atď.) V stabilnom stave pacienta.

5. Prevencia

• detský lekár / praktický lekár v mieste bydliska počas obdobia neutropénie;
• hematológ / imunolog prijímajúci dlhodobý rhG-CSF.

KLA s výpočtom leukocytového vzorca:

• Deti do 12 mesiacov 1krát za 3 mesiace
• Deti staršie ako 12 mesiacov a dospelí 1krát za 6 mesiacov.
• Všetci pacienti s interkurentnými chorobami.
• Všetci, ktorí dostávajú rhG-CSF, po výbere individuálnej dávky a frekvencie 1-krát za mesiac, pred plánovaným podaním rhG-CSF.
• Ak je to potrebné, na pozadí infekcie, nemotivovanej horúčky, zhoršenia zdravia.

Rutinná CMP, CG štúdia pre všetkých pacientov na dlhodobej liečbe (viac ako rok) rhG-CSF raz ročne, častejšie, ak je to potrebné.

Prístrojové štúdie podľa indikácie.

• EKG - raz ročne
• Ultrazvuk brušnej dutiny, obličky, srdce ECHO - raz ročne
• Denzitometria - raz ročne
• RTG hrudníka, CT, MRI - podľa indikácie.

Pravidelné následné vyšetrenia príbuzných odborníkov na posúdenie celkového zdravia:

Očkovanie pre všetkých pacientov s neutropéniou, s výnimkou pacientov s VL ako súčasť kombinovanej imunodeficiencie so zhoršenou humorálnou imunitou.

Očkovanie na pozadí stabilného stavu pri absencii katarálnych fenoménov a zhoršovaní chronických chorôb:

• v súlade s národným kalendárom;
• nahradenie OPV za IPV;
• pre test Mantoux / Diaskin neexistujú žiadne kontraindikácie.

6. Doplňujúce informácie ovplyvňujúce priebeh a výsledok choroby

Osobná hygiena je nevyhnutná, aby sa zabránilo sekundárnej infekcii.

7. Organizácia lekárskej starostlivosti

Indikácie pre plánovanú hospitalizáciu:

1. plánovaná štúdia KMP + CG;
2. dynamické monitorovanie stavu v chronických ložiskách infekcie, inštrumentálne vyšetrenie, podľa indikácií (bronchoalveolárna laváž, CT, atď.);
3. Výber dávky a frekvencie podávania rhG-CSF.

Indikácie pre pohotovostnú hospitalizáciu:

1. horúčka s agranulocytózou;
2. Nedostatok odpovede na rhG-CSF počas infekčnej epizódy;
3. Podozrenie na vývoj onkohematologickej patológie.

Indikácie pre prepustenie pacienta z nemocnice:

1. stabilizácia stavu;
2. Ukončenie plánovanej skúšky;
3. Výber dávky a frekvencie podávania rf-GCSF.